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シャイ・ドレーガー症候群、義理の弟のこと。

以前このブログにも書きましたが、小生の親族には、「脊髄小脳変性症」という難病に苦しんだ末に若くしてあの世に行った人が少なくありません。

以前のブログ 「土用丑の日。ウナギを食うと思い出す、道楽オヤジのこと。」

「1リットルの涙」で知られるようになったあの病気ですね。

  • 父方の祖母
  • 父親
  • 父の男兄弟2人
  • 父の男兄弟の息子(小生のいとこ)
  • カミさんの母親
  • カミさんの母親の妹

ざっとあげただけで、このような方々がこの難病に苦しんできました。

若くして発症した場合は病状が早く進み、60歳を超えて発症した場合は老衰との分別が難しいようです。
遺伝性の症例は日本では30%程度と言われ、小生の親族の場合は遺伝によるものでしょうが、原因不明がまったくわからない孤発性のケースも少なくないようです。

そのときのブログにも書いたのですが、直接の血のつながりはないとはいえカミさんの妹の旦那が10年ほど前から脊髄小脳変性症の亜種とされるシャイ・ドレーガー症候群の症状が出て、今、51歳の若さで肺炎を併発し危篤状態になりました。

シャイ・ドレーガー症候群は、脊髄小脳変性症のなかでもさらに珍しく、10万人に1人以下という極めてまれな難病のようです。

妹と同居し始めたころの彼はまだ若々しく、2人一緒に埼玉からかっこいいスポーツカーやタンデムバイクを飛ばして高崎にやってきたものです。
経済的に豊かなダブルインカムの暮らしをけっこう楽しんでいたようですが、発病と同時にそれも終わりました。

このダブルインカム&健康な時代に、小生の娘たちは、やれ誕生日だとかお年玉だとかで大変お世話になったものです。

昨年の4月に、「これが最後かもしれない」ということで、両家族が8人そろい新橋のホテルで会食をしたことが思い出されます。車椅子状態でほとんど話はできないまでも、懐かしい娘たちに囲まれ終始ニコニコしていました。

娘と一緒に、もう一度顔を見に行ってやりたいと思っています。